NMOSD エクリズマブ（補体をターゲットにした治療）

NMOSDは、抗アクアポリン4抗体（抗AQP抗体）が原因とされるものが有名です。

抗AQP抗体は、血管内皮細胞の形質細胞から作られます。

抗AQP抗体陽性の92％が再発するといわれ、妊娠、出産が再発リスクを上げるとされています。また5年以内に10％の方が失明するリスクがあるようです。

AQP抗体は以下のような補体活性化に関与しているとされています。

AQP4

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補体活性化（古典経路）

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C5をC5a, C5bに開裂

　　C5a 中枢神経の炎症を誘導　　　　　　　C5a　好中球、好酸球を活性化

　　C5b 膜侵襲複合体、MACを形成

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アストロサイト破壊　　　　　　　　　　　　2次的に脱髄、神経細胞死

ソリリスという薬剤は、C5に結合し、C5a, C5bに開裂するのを阻害し、再発抑制できるようです。

終末補体であるC5を阻害することにより、髄膜炎菌の感染症に注意する必要があります。